Нейрохирургия головного мозга // Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари

Патология развития ромбовидного мозга

Аномалия (синдром) Арнольда-Киари является врождённой патологией развития ромбовидного мозга (rhombencephalon), заключающейся в несоответствии размеров задней черепной ямки (fossa cranii posterior) и находящихся в этой области мозговых структур, что чревато дистопией (опущением) ствола головного мозга (truncus encephali) и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (foramen occipitale magnum) и ущемлению их на данном уровне.

На сегодняшний день выделяют несколько вариантов типа синдрома Арнольда-Киари:

• I тип предполагает наличие опущения структур задней черепной ямки в позвоночный канал ниже уровня плоскости большого затылочного отверстия;
• II тип характеризуется каудальной дислокацией нижних отделов продолговатого мозга, червя мозжечка (vennis) и IV желудочка; при этом нередко развивается гидроцефалия (водянка мозга);
• III тип встречается достаточно редко и сопровождается грубым смещением в каудальном направлении всех структур, локализующихся в задней черепной ямке;
• IV тип – это гипоплазия (недоразвитие) мозжечка, не сопровождающаяся его дистопией (последние два варианта несовместимы с жизнью).

У большинства пациентов, страдающих аномалией Арнольда-Киари, какая-либо клиническая симптоматика, позволяющая заподозрить данное заболевание, отсутствует, и оно становится «случайной» находкой при проведении обследования в связи с совершенно другой патологией. Среди неспецифических признаков, возникающих у такой категории больных, следует отметить головную боль, провоцируемую физическим перенапряжением, кашлем либо чиханием, чувство онемения и покалывания в кистях рук, нарушение температурной чувствительности тканей верхних конечностей и связанные с этим частые ожоги, неровную, атаксическую походку (нарушение равновесия), боли в затылочной области и в шее (периодически иррадиирующие в плечи) и слабую координацию рук (страдает мелкая моторика).

В более запущенных ситуациях могут возникать эпизоды апноэ (короткой остановки дыхания), ослабление глоточного рефлекса и непроизвольные быстрые движения глаз. Где-то у 80% пациентов с аномалией Арнольда-Киари отмечается сочетанная патология спинного мозга – сирингомиелия, сопряжённая с формированием в нём кист, обусловливающих прогрессирующую миелопатию.

В виду того, что характерной для синдрома Арнольда-Киари симптоматики не существует, при обнаружении вышеописанных признаков следует произвести детальное обследование больного и исключить целый ряд заболеваний: от мигрени, шейного остеохондроза и карпального синдрома до опухолей головного либо спинного мозга и рассеянного склероза.

Сейчас методом выбора в плане верификации данной патологии является магнитно-резонансная томография головного мозга и шейного и грудного отделов спинного (для исключения/подтверждения наличия сирингомиелии).

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от степени тяжести заболевания и общего состояния больного. При отсутствии клинической симптоматики, как правило, назначается регулярное динамическое наблюдении. Если на первый план выходит болевой синдром, могут быть рекомендованы обезболивающие средства, противовоспалительные препараты, что в ряде случаев позволяет отсрочить либо предотвратить проведение операции.

Хирургическое вмешательство преследует своей целью стабилизировать ситуацию, остановить прогрессирование патологических изменений в структуре мозга и в позвоночнике. При успешном исходе операции уменьшается давление на мозжечок и спинной мозг, восстанавливается нормальный ликвороотток. Самый распространённый хирургический подход – это выполнение краниэктомии и декомпрессии задней черепной ямки.

(495) 740-58-05 - бесплатная консультация по нейрохирургическим операциям в Москве и за рубежом

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ